Marcela Fuknová

Progresívna pľúcna fibróza je postupná a&nbsp;nezvratná zmena pľúcneho tkaniva, ktorá vedie k&nbsp;trvalému poškodeniu a&nbsp;znefunkčneniu pľúc. V&nbsp;Európe v&nbsp;súčasnosti postihuje viac ako 300-tisíc ľudí, pričom viac ako 50-tisíc zomiera. Je málo známe, že pľúcna fibróza sa vyskytuje aj ako komplikácia pri niektorých autoimunitných a&nbsp;spojivových ochoreniach. Hoci liečba v&nbsp;súčasnosti nie je známa, skoré diagnostikovanie ochorenia a&nbsp;liečba príznakov výrazne zlepšujú a&nbsp;uľahčujú život pacientov a&nbsp;môžu predísť nezvratnému poškodeniu pľúc.

Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a&nbsp;nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a&nbsp;ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a&nbsp;začať liečiť. Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, únava a&nbsp;výrazne deformované a&nbsp;vyduté nechtové lôžka na rukách a&nbsp;nohách. Tieto príznaky sú dosť všeobecné a&nbsp;často vedú ľudí k&nbsp;mylnému záveru, že ide o&nbsp;bežné prejavy starnutia.
Článok pokračuje na ďalšej strane.&nbsp;

<h3>Skracuje život</h3>
Dokonca i&nbsp;lekári si pľúcnu fibrózu môžu zameniť s&nbsp;príznakmi iných bežných dýchacích ochorení, čo spôsobuje neskorú diagnostiku. Preto je dôležité, aby si pacienti aj ich blízki všímali akékoľvek zmeny v&nbsp;tele, ako napríklad dýchavičnosť či únavu počas chôdze po schodoch, upratovania či inej fyzickej aktivity. Čím skôr sú tieto príznaky odhalené, tým rýchlejšie môžu byť testovaní a&nbsp;diagnostikovaní. Včasná a&nbsp;presná diagnóza a&nbsp;následná liečba môžu minimalizovať príznaky a&nbsp;znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia pľúc.

Ak žijete s autoimunitným ochorením či ochorením spojivového tkaniva, mali by ste poznať príznaky progresívnej pľúcnej fibrózy, aby ste o nich včas mohli povedať svojmu lekárovi:
<ul>
<li>dýchavica, zadýchanie pri námahe,</li>
<li>suchý kašeľ,</li>
<li>únava,</li>
<li>bolesti svalov a kĺbov,</li>
<li>ľahšia unaviteľnosť,</li>
<li>nevysvetliteľné chudnutie.</li>
</ul>

Všímajte si tieto príznaky

Poznáme asi 200 rôznych pľúcnych ochorení, ktoré sa spájajú s&nbsp;pľúcnou fibrózou. Niektoré z&nbsp;nich sú idiopatické, ich príčina teda nie známa. Iné sú nonidiopatické a&nbsp;ich príčinu poznáme. Najbežnejším typom progresívnej pľúcnej fibrózy je idiopatická pľúcna fibróza (IPF), ktorá postihuje až 200-tisíc pacientov v&nbsp;Európe. Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je približne tri až päť rokov, ale včasná diagnostika a&nbsp;včasná liečba môžu vyhliadky pacientov významne zlepšiť.
Článok pokračuje na ďalšej strane.

<h3>Cigaretový dym aj prach</h3>
Idiopatická pľúcna fibróza je veľmi zriedkavé ochorenie. Lekári dodnes nevedia, čo ho spôsobuje a&nbsp;prečo vzniká. Isté je, že zdravé tkanivo pľúc sa pri tejto chorobe postupne mení na väzivové zjazvené fibrózne tkanivo, v&nbsp;ktorom sa tvoria diery. Pľúca sa začínajú podobať na včelie plásty alebo na suchý zips. Tuhnú, strácajú schopnosť rozťahovať sa pri nádychu, dýchanie sa stále zhoršuje.
Prognóza nie je dobrá, bez liečby sa ľudia s&nbsp;týmto ochorením dožívajú iba dva roky. Nedá sa zastaviť, jediným riešením je transplantácia pľúc. Existujú však lieky, ktoré priebeh ochorenia spomaľujú. Dôvod vzniku IPF síce nie je známy, ale pravdepodobne ju spôsobuje účinok rôznych faktorov u&nbsp;ľudí, ktorí majú na toto ochorenie genetické predpoklady. Pľúcne tkanivo reaguje na rôzne stimuly, ktoré spôsobujú jeho poškodenie a&nbsp;vedú k&nbsp;progresívnej a&nbsp;nezvratnej fibróze. Na vznik a&nbsp;rozvoj IPF má vplyv množstvo rizikových faktorov.

Patrí medzi ne cigaretový dym, vystavenie sa prachu s&nbsp;obsahom niektorých minerálov a&nbsp;kovov (mosadz, oceľ, olovo, silikón), drevín (borovica, breza), prekonaná vírusová infekcia (EBV, cytomegalovírus, vírus chrípky, parachrípky, hepatitídy&nbsp;C, HIV), chronický gastroezofageálny reflux, genetická predispozícia a&nbsp;mutácie niektorých génov
Článok pokračuje na ďalšej strane.

<h3>Reumatici, pozor</h3>
Málokto vie, že pľúcna fibróza sa často objavuje aj ako komplikácia autoimunitných ochorení a&nbsp;ochorení spojivového tkaniva. Lekári by na ňu preto vždy mali myslieť pri ich diagnostike a&nbsp;liečbe. Rovnako pacienti žijúci s&nbsp;týmito ochoreniami by mali poznať symptómy progresívnej pľúcnej fibrózy, aby o&nbsp;nich včas mohli povedať reumatológovi či pneumológovi.
Skupina pacientov s&nbsp;autoimunitnými ochoreniami či ochoreniami spojivového tkaniva, pri ktorých sa môže vyskytnúť pro­gresívna pľúcna fibróza, je naozaj veľká a&nbsp;rozmanitá. Lekári tvrdia, že sa môže rozvinúť až u&nbsp;18 až 32 percent z&nbsp;nich. Hovoríme, že pri pôvodnom ochorení sa vyvinie takzvaný progresívny fibrotický fenotyp. Postihnutie pľúc sa potom rozvíja bez ohľadu na stav pôvodného ochorenia a&nbsp;zhoršuje celkový stav a&nbsp;prežívanie pacientov. Časté je napríklad pri systémovej skleróze (sklerodermii), čo je ochorenie spojivového tkaniva, či autoimunitnej chorobe sarkoidóze.

Pľúcna fibróza sa spája s viacerými ochoreniami. Niektoré sú vzácne a zriedkavé. Sú to napríklad:
<ul>
<li>choroby spojivového tkaniva (CTD),</li>
<li>systémový lupus erythematosus (SLE),</li>
<li>systémová skleróza (sklerodermia),</li>
<li>reumatoidná artritída,</li>
<li>polymyozitída/dermatomyozitída,</li>
<li>• zmiešané ochorenie spojivového tkaniva,</li>
<li>sarkoidóza.</li>
</ul>

Ktoré ochorenia fibróza zhoršuje?

Odborní lekári preto odporúčajú pri sklerodermii pravidelne kontrolovať pľúcne funkcie, a&nbsp;to najmenej raz za rok. Príznaky, ktoré postihujú 13 až 16 percent pacientov s&nbsp;touto chorobou, tak bude možné riešiť čo najskôr. U&nbsp;niektorých pacientov s&nbsp;pľúcnou fibrózou dochádza len k&nbsp;miernym dýchacím ťažkostiam, ktoré si všimnú až pri ozajstnej námahe. U&nbsp;iných sa však rozvinie ťažká dýchavica, ktorá ich obmedzuje pri každodenných činnostiach.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v&nbsp;Európe ročne spôsobia smrť väčšieho množstva ľudí než známe druhy rakoviny, napriek tomu informovanosť o&nbsp;intersticiálnych pľúcnych ochoreniach nie je dostatočná. Pacientom s&nbsp;pľúcnou fibrózou spôsobuje problémy najmä pomalá diagnostika a&nbsp;nedostatočný prístup k&nbsp;liečbe, ktorá by zmiernila príznaky a&nbsp;zabránila nezvratnému poškodeniu pľúc.

Pľúca ako suchý zips: Na rôzne pľúcne fibrózy zomiera viac ľudí než na známe druhy rakoviny!

Výber pre vás

Pľúca ako suchý zips: Na rôzne pľúcne fibrózy zomiera viac ľudí než na známe druhy rakoviny!

Súvisiace články

Čo sa stane s telom, ak prestanete fajčiť? Týchto 10 zmien je najzásadnejších

Chrípka má vždy čím prekvapiť. Ako jej nedať šancu?

Nebezpečná zrazenina: Pľúcna embólia zabíja potichu a rýchlo

Novinky pre pacientov: Ľudia idú k lekárovi s pokročilou rakovinou. Toto sa musí skončiť!

Výber pre vás